로하드 증후군은 내분비 기관을 조절하는 신경계의 이상으로 발생하는 질환으로 전 세계적으로 100명 미만의 환자가 발생하는 희귀 질환 중 하나입니다.
이러한 유형의 로하드 증후군에 대해 말씀드리겠습니다.
로하르트 증후군이란?
로하드 증후군은 사람마다 다르지만 일반적인 증상으로는 시상 하부의 포만 센터와 음 센터가 있습니다.
제대로 작동하지 않아서 뭔가 먹고 싶은 충동이 생기고 살이 빨리 찐다.
로하르트 증후군의 징후 및 증상
Rohard 증후군 환자는 일반적으로 급격한 체중 증가까지 정상적인 성장 발달을 보이지만 초기에는
증상으로는 1.5세에서 7세 사이의 급격한 체중 증가가 있습니다.
대부분 식욕증가와 함께 6~12개월 사이에 10kg 이상 늘어난다고 한다.
로하드 증후군의 증상은 9세 미만 소아의 갑작스러운 체중 증가입니다.
밥을 먹고도 여전히 배고픔 증상이 느껴진다.
음식 섭취가 점차 증가하면 아이의 체중은 급격히 증가합니다.
아이는 갑자기 살이 빨리 찌기 때문에 지방이 많아 호흡이 곤란해집니다.
또한 수면 중 수면 무호흡증을 유발할 수 있습니다.
급격한 체중 증가는 시상하부 기능 장애로 인한 것으로 생각되며 수분 조절 장애 외에도
저나트륨혈증, 고나트륨혈증, 고프로락틴혈증, 중추갑상샘기능저하증, 성장호르몬결핍, 부신기능부전, 사춘기 장애 등이 나타날 수 있습니다.
로하드 증후군 환자는 급속한 체중 증가 후 호흡곤란이 나타나며 수면 중 폐포성 수면 무호흡증과 폐포환기를 특징으로 합니다.
심폐정지는 사망에 이를 수 있습니다.
체온 조절 장애, 과도한 발한, 심혈관 증상, 사시, 비정상적인 동공 반사, 배변 장애 및 통증에 대한 민감성 감소와 같은 식물성 조절 장애의 다른 증상도 있습니다.
로하드 증후군은 숨쉬기가 어려워 잠을 잘 때 숨이 얕아 죽는다고 하여 20세를 넘기 어렵다고 한다.
로하르트 증후군의 원인
Rohard의 병리학은 현재 알려지지 않았으며 여러 임상 기준을 사용하여 진단됩니다.
Rohard는 유전적 요소가 있는 것으로 의심되지만 아직까지 정확히 밝혀진 것은 없습니다.
정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 유전적 원인 외에 후성유전적,
자가면역 신생물과의 연관성에 대한 가설도 있습니다.
로하르트 증후군의 치료
불행히도 현재 알려진 치료법이 없으며 모든 로하드 증후군 환자가 동일한 증상을 보이는 것은 아닙니다.
각 환자에 대한 치료 계획이 작성됩니다.
저체온증과 저환기의 대표적인 증상에 대한 적절한 치료는 로하드 증후군의 관리에 중요하다.
이러한 증상을 통제하지 않고 방치하면 사망이나 행동 문제의 가장 큰 원인이 되기 때문입니다.
로하드 증후군의 치료에는 심장학, 호흡기학, 내분비학, 정신과 및 신경학의 모든 전문가와의 협력이 필요합니다.
환기 불량으로 인한 호흡곤란은 생명을 위협하는 가장 큰 원인으로 수면 중이나 주간에 양압환기를 사용한다.
호흡 지원이 필요하며 심한 서맥에서는 심장 박동기 이식이 필요할 수 있습니다.
로하드 증후군에서 가장 위험하고 치명적인 부분은 저혈압이 제때 인지되지 않고 치료되지 않는 경우입니다.
심폐정지는 가능성이 있는 것으로 알려져 있으며 환자의 약 50~60%가 심폐정지로 사망한다.
따라서 현시점에서 증상을 완화하는 유일한 방법은 규칙적인 운동과 식이조절을 통해 체중을 줄이는 것입니다.
진행 중이며 환자 개개인에 맞는 치료를 병행하고 있습니다.